DA NANISMO DISTROFICO

Il nanismo distrofico (dal greco, attorcigliato tortuoso, contorto) è una grave forma di nanismo rizomelico (Fig. 59), trasmessa con carattere autosomico recessivo che oltre ad evidenziare:

Fig. 59 - Nanismo distrofico: bambino con deformità degli arti (mesomelia) e marcato piede torto, deformità in flesione, dislocazione del ginocchio e della rotula, filtro naso-labiale allargato.

• contratture articolari gravi

• piede torto

• pollice abdotto ed esteso

• deformità auricolare

• schisi del palato

presenta nell’80% dei pazienti una scoliosi (e cifosi) evolutiva e rigida associata a platispondilia (appiattimento dei corpi vertebrali). Il Milwaukee dovrebbe essere adottato subito e se la curva non risponde al busto è indicata l’artrodesi.