SCOLIOSI NEUROPATICA
Da lesione dei motoneuroni superiori

MALATTIA di FRIEDREICH

Compare durante l’infanzia ma talvolta anche in età adulta, è ereditaria trasmessa per via autosomica recessiva. Il sintomo più importante è l’atassia che si evidenzia con il barcollamento e l’andatura a base allargata (Fig. 24),

Fig. 24 - Bambino con atassia progressiva di Friedreich con deambulazione a base allargata e scoliosi.

con scomposizione del movimento e con la impossibilità di effettuare in sequenza atti fini, coordinati e movimenti rapidi e alternati; possono inoltre associarsi ipotonia, nistagmo, parola scandita, tremore, piede cavo e anomalie cardiache (Fig. 25).

Fig. 25 – Malattia di Friedreich: piede cavo e varo con dita ad artiglio.

La scoliosi è presente con una incidenza che va dal 75 al 100 %. L’evoluzione della scoliosi dipende dal momento della comparsa della malattia: con un esordio prima dei 15 anni, la maggior parte delle curve è rapidamente progressiva; se invece la malattia esordisce dopo, l’evoluzione della scoliosi è minore. In ogni caso il trattamento incruento fallisce sempre. Le curve evolutive vanno stabilizzate chirurgicamente, a meno che il paziente non sia in fase terminale e non soffra di una significativa cardiopatia.